过氧化物酶体（Peroxisomes）

什么是过氧化物酶体？

过氧化物酶体（Peroxisomes）是一类存在于几乎所有真核细胞中的膜包被细胞器。 它们最早于1954年由Johan Rhodin发现，并因其能产生和降解过氧化氢（H₂O₂）而得名。

过氧化物酶体虽小，却承担着多种重要代谢功能，包括脂肪酸的β-氧化、活性氧（ROS）的清除以及胆汁酸和鞘脂的合成。

主要功能

• 脂肪酸氧化：特别是超长链脂肪酸（VLCFA）在此被分解。
• 解毒作用：通过过氧化氢酶（Catalase）将有毒的H₂O₂转化为水和氧气。
• 参与磷脂合成：如缩醛磷脂（plasmalogens），对神经系统至关重要。
• 植物中的光呼吸：在叶绿体和线粒体协同下完成。

生物发生与蛋白质导入

过氧化物酶体可通过已有过氧化物酶体的分裂增殖，也可从内质网“新生”形成。 其内部蛋白大多在细胞质中合成，通过特定的过氧化物酶体定位信号（PTS1或PTS2）被导入。

与人类疾病的关系

过氧化物酶体功能障碍可导致严重遗传病，例如：

1. Zellweger综合征：最严重的过氧化物酶体生物发生障碍，表现为面部畸形、肝肾功能异常及神经发育迟缓。
2. 肾上腺脑白质营养不良（ALD）：因VLCFA积累损伤髓鞘。
3. 新生儿肾上腺脑白质营养不良（NALD）和婴儿型Refsum病。

研究这些疾病有助于开发基因治疗和底物限制疗法。

研究前沿

当前研究聚焦于过氧化物酶体在衰老、癌症、神经退行性疾病（如阿尔茨海默病）和代谢综合征中的作用。 科学家正尝试调控其数量与活性，作为潜在治疗策略。